Острый миелобластный лейкоз — рак крови, а точнее — злокачественная трансформация миелоидного ростка крови, ведущая к интенсивному размножению измененных белых кровяных клеток. От всех случаев острых лейкозов у детей ОМЛ составляет 20% и около 6% от числа всех детских онкологических заболеваний.
Возникновение и развитие (этиология и патогенез) миелоидного лейкоза напрямую связаны с многоступенчатыми мутациями гемопоэтических клеток-предшественниц. Они составляют систему кроветворения, из них впоследствии получаются все остальные клетки крови — лейкоциты, тромбоциты, эритроциты и т. д.
Симптомы острого миелоидного лейкоза
Миелобластный лейкоз крови можно заподозрить, если имеются симптомы, при наличии которых лучше немедленно отправиться на консультацию к врачу педиатру, онкологу или гематологу по поводу ОМЛ:
- анемия — постоянная или частая усталость, бледность кожи, вялость;
- геморрагический кожный синдром — лопнувшие капилляры, беспричинные синяки и другое;
- частые инфекционные заболевания, регулярно появляющаяся лихорадка и интоксикация;
- увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов.
В том случае, если острый миелоидный лейкоз у детей не получилось распознать на ранней стадии, возможно появление таких симптомов как боли в суставах и костях, поражение центральной нервной системы, наличие уплотнений (инфильтрация) в коже и слизистых оболочках.
Подробнее об остром миелобластном лейкоза и других онкозаболеваниях у детей читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Острый-миелобластный-лейкоз/a731.aspx
Диагностика острого миелоидного лейкоза
Диагноз острого миелобластного лейкоза у детей устанавливается и подтверждается с применением различных исследований лейкемических клеток крови и иных методов диагностики.
Обследование при миелобластном лейкозе
На первой консультации врач тщательно собирает анамнез, опрашивает родителей об имевшихся в семье подтвержденных клинических случаях рака в семье, оценивает общее физическое состояние ребенка:
- наличие анемии или ее признаков;
- имеется ли лихорадка и жар;
- наличие геморрагического синдрома на слизистых оболочках и коже;
- неврологический статус;
- уплотнения кожи (лейкемическая инфильтрация).
После первичного приема доктор направляет пациента на дальнейшее обследование и диагностику с помощью инструментальных и лабораторных исследований.
Анализы крови при миелоидной лейкемии
Для диагностики острого миелобластного лейкоза одним из главных видов исследования остается общий клинический анализ крови. При его выполнении определяется уровень гемоглобина, число тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов. При этом недостаточно автоматического подсчета лейкоцитарной формулы, эти показатели анализа крови обязательном порядке подсчитывается вручную.
Пункция (аспирация) костного мозга
Полноценную диагностику миелобластного лейкоза у детей и взрослых невозможно себе представить без обычной рутинной процедуры — забора пункции костного мозга. Ее обычно делают под общей анестезией. Это дает возможность получить достаточное количество образцов (препаратов) костного мозга.
Цитологическое исследование
Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) проводится в лабораторных условиях. На этом этапе считают количество незрелых, то есть, бластных клеток в мазке. Диагноз «острый миелоцитарный лейкоз» ставится в случае наличия бластных клеток более 20%. Выполняются также цитохимические и цитологические исследования костного мозга. Цитохимическая реакция дает возможность подтвердить ОМЛ и определить его подтип (клеточную дифференцировку).
Иммунофенотипирование
Методикой определяется принадлежность бластных клеток и подтверждается диагноз ОМЛ. Исследование делается на клетках костного мозга.
Молекулярно-генетическое и цитогенетическое исследования
Эти обследования выполняются при первичном выполнении диагностики ОМЛ, а также в случае подтвержденного рецидива заболевания. Это очень важно, так как ученые доказали прямую связь между типом хромосомных аномалий, их количеством и прогнозом выживаемости у пациентов с острым миелобластным лейкозом.
Спинномозговая пункция
Люмбальная или спинномозговая пункция — забор спинномозговой жидкости, который выполняют с помощью прокола специальной иглой оболочки спинного мозга в об
Методикой определяется принадлежность бластных класти поясницы. Нервная система при ОМЛ оказывается затронутой в менее чем 5% случаев. Но клинические рекомендации в обязательном порядке подразумевают эту процедуру.
УЗИ, МРТ И КТ
Эти процедуры востребованы как до начала лечения, так и в ходе терапии. Изменения в структурах мозга, легочной ткани и близлежащих тканях определяются с помощью магниторезонансной и компьютерной томографии.
Лечение острого миелоидного лейкоза
Основой лечения острого миелобластного лейкоза является метод интенсивной полихимиотерапии, что означает комбинированное сочетание различных препаратов. Ее дополняют, если есть такая необходимость, трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
Химиотерапия при миелоидном лейкозе
Эффективность метода зависит от 2 важных факторов — точности подбора (специфичности) препаратов и правильности выбранного сопроводительного лечения. Чаще всего используют цитостатические препараты, которые вводят или в спинномозговой канал, или внутривенно.
Таргетная терапия
Суть методики в прицельном воздействии на раковые клетки. При ОМЛ такое лечение носит пока экспериментальный характер, для большинства типов миелоидных лейкозов не применяется. Но именно этот метод остается, по мнению медиков, наиболее перспективным для существенного улучшения прогнозов выживаемости при остром миелоидном лейкозе.
ТГСК (трансплантация гемопоэтических клеток)
По-другому методика называется трансплантацией костного мозга. Это замена больных лейкозных злокачественных клеток пациента кроветворными клетками здорового донора. Процедуру выполняют при первой ремиссии у пациентов с высокой степенью риска.
Факторы риска при ОМЛ
Точные причины возникновения ОМЛ пока неизвестны. Но врачи дают осторожные прогнозы по поводу того, какие дети могут быть в зоне риска:
- учевая терапия
- диагностированный миелодиспластический синдром;
- некоторые заболевания, генетически обусловленные — синдром Луи-Бар, болезнь Брутона, анемия Фанкони, нейрофиброматоз 1 степени и другие.наличие сестры или брата (особенно, близнеца) с диагностированным раком крови;
- перенесенная химио- или л
Следует знать, что методов профилактики ОМЛ не существует.
Подробнее о том, что такое лейкоз и его видах.
Последствия ОМЛ
И болезнь, и методы лечения оказывают серьезное влияние на организм. Могут возникнуть следующие последствия:
- рак, появившийся в результате лечения острого миелоидного лейкоза;
- рецидив ОМЛ;
- болезни ЖКТ и костей;
- эндокринные заболевания;
- нарушения работы легочной и сердечнососудистой системы;
- затруднения в планировании своих действий;
- неврологические и психологические проблемы (депрессия, нарушения сна).
Прогноз при миелоидном лейкозе у детей
Всех детей с ОМЛ делят на 3 группы в зависимости от результатов исследования кариотипа и установления точных хромосомных аномалий. Это группы благоприятного, промежуточного и неблагоприятного прогноза. Тактика лечения, возможность применения таргетной терапии, расчет дозировок химиотерапии и необходимость выполнения ТГСК зависят от того, в какую группу попадет пациент.
Дети с острым промиелоцитарным лейкозом выживают до 80-90% случаев. Ученые продолжают разрабатывать новые методы лечения и проводить клинические испытания.
Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)
Оставить комментарий